Displasia fibrosa de la tibia en paciente con neurofibromatosis tipo 1

Resumen

Introducción: la displasia fibrosa es una enfermedad metabólica ósea caracterizada por una acelerada reabsorción ósea que resulta en un hueso de menor resistencia mecánica. Se considera como trastorno no neoplásico que simula un tumor óseo. El origen de esta enfermedad sigue siendo incierto, aunque se postulan factores genéticos o medioambientales como implicados en su etiología. Se encuentra entre las manifestaciones poco frecuentes de la neurofibromatosis tipo 1.

Presentación del caso: se presentó el caso de una escolar de 7 años de edad, con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1, que acudió a consulta de Ortopedia del Cuerpo de Guardia del Hospital Pediátrico Provincial “Pepe Portilla” de Pinar del Río, con fractura patológica de la tibia izquierda. Se realizó diagnóstico de una displasia fibrosa ósea secundaria a neurofibromatosis tipo 1 y se inició tratamiento inmovilizador.

Conclusiones: la displasia fibrosa ósea es una manifestación poco frecuente de la neurofibromatosis tipo 1. Dicha afección posee varias formas de presentación, de lo que dependerá el pronóstico y la evolución de los pacientes. Su tratamiento comprende varios objetivos y la elección del mismo depende de varios factores.