Tetralogía de Fallot con agenesia de válvula pulmonar

Autores/as

  • Elizabeth Janet de la Paz-Loret de Mola Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Facultad de Ciencias Médicas “Carlos Juan Finlay”. Camagüey https://orcid.org/0000-0003-1680-4233
  • Luis Lorenzo Céspedes-Sellén Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Facultad de Ciencias Médicas “Carlos Juan Finlay”. Camagüey https://orcid.org/0000-0003-2750-3225
  • Elizabeth Sellén-Sanchén Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”. Departamento de Cardiología. Camagüey https://orcid.org/0000-0001-5570-5428
  • Carlos Manuel Oliva-de Céspedes Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Hospital Universitario “Eduardo Agramonte Piña”. Departamento de Cardiología. Camagüey https://orcid.org/0000-0002-7382-8402

DOI:

https://doi.org/10.5281/zenodo.7654358

Palabras clave:

Tetralogía De Fallot, Enfermedades de las Válvulas Cardíacas, Cardiopatías Congénitas, Anomalías Cardiovasculares, Cardiopatías.

Resumen

Introducción: la tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita compleja, con una prevalencia de un 2 – 6 % asociada frecuentemente con cromosomopatías.

Presentación de caso: lactante masculino, de 2 meses de edad, diagnosticado al cuarto día de nacido con tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar. Presentó un cuadro clínico caracterizado por síntomas respiratorias como disnea, cianosis distal ligera, tos seca, ligero tiraje subcostal e intercostal inicialmente, que evolucionaron a un cuadro de alcalosis metabólica compensadora de acidosis respiratoria, con eventos frecuentes de broncoespasmos producto de la compresión de los bronquios por dilatación del tronco y ramas de la arteria pulmonar. El tratamiento fue clínico, de manejo de los síntomas. Se necesitó ventilación mecánica en decúbito prono, tratamiento con diuréticos para la hipertensión arterial y utilización de inotrópicos endovenosos. El paciente falleció con 3 meses de vida.

Conclusiones: La tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar constituye una entidad compleja, infrecuente y potencialmente mortal, donde la supervivencia de los pacientes está determinada por la corrección primaria completa del defecto, principalmente antes de la aparición de los síntomas respiratorios. La infrecuencia y complejidad en su manejo, convierten a esta cardiopatía congénita en un reto para la comunidad médica. Es necesario un estudio profundo y continuo de las cardiopatías atípicas para lograr una mejor atención.

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Publicado

2021-09-21

Cómo citar

1.
de la Paz-Loret de Mola EJ, Céspedes-Sellén LL, Sellén-Sanchén E, Oliva-de Céspedes CM. Tetralogía de Fallot con agenesia de válvula pulmonar. Univ. Méd. Pinareña [Internet]. 21 de septiembre de 2021 [citado 31 de marzo de 2025];19:e764. Disponible en: https://revgaleno.sld.cu/index.php/ump/article/view/764

Número

Vol. 19 (2023): Vol.19 (Sistema de Publicación Continua)

Sección

Presentación de caso

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