Tetralogía de Fallot con agenesia de válvula pulmonar

Resumen

Introducción: la tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar es una cardiopatía congénita compleja, con una prevalencia de un 2 – 6 % asociada frecuentemente con cromosomopatías.

Presentación de caso: lactante masculino, de 2 meses de edad, diagnosticado al cuarto día de nacido con tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar. Presentó un cuadro clínico caracterizado por síntomas respiratorias como disnea, cianosis distal ligera, tos seca, ligero tiraje subcostal e intercostal inicialmente, que evolucionaron a un cuadro de alcalosis metabólica compensadora de acidosis respiratoria, con eventos frecuentes de broncoespasmos producto de la compresión de los bronquios por dilatación del tronco y ramas de la arteria pulmonar. El tratamiento fue clínico, de manejo de los síntomas. Se necesitó ventilación mecánica en decúbito prono, tratamiento con diuréticos para la hipertensión arterial y utilización de inotrópicos endovenosos. El paciente falleció con 3 meses de vida.

Conclusiones: La tetralogía de Fallot con agenesia de la válvula pulmonar constituye una entidad compleja, infrecuente y potencialmente mortal, donde la supervivencia de los pacientes está determinada por la corrección primaria completa del defecto, principalmente antes de la aparición de los síntomas respiratorios. La infrecuencia y complejidad en su manejo, convierten a esta cardiopatía congénita en un reto para la comunidad médica. Es necesario un estudio profundo y continuo de las cardiopatías atípicas para lograr una mejor atención.