Cardiopatía congénita y situs inverso como expresión prenatal del síndrome Ivemark

Resumen

Introducción: El Síndrome Ivemark es una rara condición congénita que afecta múltiples órganos del cuerpo, es clasificada como un desorden de heterotaxia o desorden de lateralidad. Se caracteriza por anomalías del bazo y de otros órganos abdominales así como malformaciones cardiacas.

Presentación del caso: Niño de 15 meses que en la semana 28 de su desarrollo fetal se le realizó la ecocardiografía fetal, observándose corazón a la izquierda con un eje de más de 65⁰ con aumento de cavidades derechas, a nivel valvular aórtico una ligera disminución de su calibre. Se plantea como impresiones diagnóstica situs inverso, Interrupción de vena cava inferior y continuación con vena ácigos, estenosis valvular aórtica e Isomerismo izquierdo. Se realizó parto por cesárea, con un tiempo gestacional de 39 semanas, peso  5080 gr, apgar 9-9. Se realiza ultrasonido abdominal donde no se define bazo, el riñón derecho se encuentra malrotado, se diagnosticó malrotación intestinal. Se concluyó como diagnóstico definitivo el Síndrome Ivemark. Se mantiene en seguimiento periódico por varias especialidades médicas.

Conclusiones: En la actualidad es posible realizar el diagnóstico precoz de los signos cardinales que involucran órganos internos como sistema cardiovascular, hígado, bazo, en la etapa prenatal y por tanto pensar en el Síndrome Ivemark, lo cual contribuye al asesoramiento genético y al abordaje multidisciplinario en la etapa neonatal, con lo cual se evitan complicaciones fatales y por tanto se revierte en el aumento de la calidad y esperanza de vida.