Experiencia clínica en un lactante con histiocitosis de células de Langerhans

Yamilka Pita Barrios, Surelys Peralta Santiesteban, César Adrián Blanco-Gómez

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Resumen

Introducción: la histiocitosis de Células de Langerhans o Histiocitosis X es una enfermedad proliferativa benigna que afecta a las células dendríticas. Presenta un amplio espectro clínico, desde el granuloma eosinófilo óseo aislado, hasta la afectación multisistémica con fallo orgánico con o sin resistencia a la quimioterapia.

Presentación de caso: lactante de sexo masculino de cuatro meses de edad, sin antecedentes familiares de enfermedades hematooncológicas; inició su padecimiento dos meses antes con lesiones en el cuero cabelludo, en el tronco, los pliegues axilares e inguinales, e irritabilidad. El médico de la familia prescribió antiinflamatorios no esteroideos sin mejoría y remitió al paciente al servicio de Dermatología. A la exploración clínica se encontró con adinamia, hiporexia y pérdida de peso, incremento de la irritabilidad a la palpación de las caderas, aumento de volumen de la pierna izquierda y adenopatías cervicales. Se le realizaron complementarios y se llegó al diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Se inició tratamiento con seis mercaptopurina y vinblastina, transfusiones de hemoderivados y tratamiento con Filgastrim, con lo que mostró mejoría clínica.

Conclusiones: la histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad compleja y poco frecuente cuya fisiopatología y pronóstico aún no se han descrito ampliamente. Es de difícil diagnostico por su presentación heterogénea y el tratamiento debe ser individualizado. Esta enfermedad representa un desafío y es importante sensibilizar al personal médico sobre la necesidad de profundizar en su conocimiento para un diagnóstico y manejo oportunos.

Palabras clave

Histiocitosis; Células de Langerhans; Linfocitos Intraepiteliales; Alergia e Inmunología; inmunología; Granuloma.

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