Síndrome de activación macrofágica en paciente pediátrico con enfermedad de Still

Laura Elena Blanco de la Portilla, Raúl Basanta Ampudia, María del Carmen Blanco de la Portilla

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Resumen

Introducción: la enfermedad de Still en la infancia constituye un trastorno inflamatorio, de origen autoinmune, que se enmarca dentro del grupo de las artritis idiopáticas juveniles, constituyendo probablemente la entidad más peculiar del grupo. Suele cursar en forma de brotes de actividad repetidos, intercalados por períodos de remisión.

Presentación del caso: se presenta el caso de un paciente de dieciséis años de edad, con antecedentes de artritis juvenil sistémica, con un cuadro clínico de 72 horas de evolución caracterizado por fiebre intermitente, tos, piodermitis, exantema generalizado y artritis. Durante la evolución clínica se consideró activación de la enfermedad de base versus sepsis con base en los criterios clínicos, lo cual fue sustentado posteriormente por los hallazgos de laboratorio. Recibió tratamiento con antibióticos de amplio espectro, antiinflamatorios no esteroideos, esteroides a razón de 1mg/kg/día, sin presentar mejoría. Posteriormente, se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona e inmunomoduladores. Finalmente, se diagnosticó un síndrome de activación macrofágica, con base en los parámetros de laboratorio clínico. Evolucionó tórpidamente y falleció en la Unidad de Cuidados Intensivos a los 22 días de su ingreso.

Conclusiones: el síndrome de activación macrofágica constituye una de las formas secundarias dentro del grupo de linfohistiocitosis hemocitofágicas. Son muy diversos los factores que en este contexto se han asociado a su aparición. Clínicamente estos procesos se caracterizan por fiebre prolongada que no cede a pesar de antibióticos. Característicamente la artritis suele estar ausente. La primera línea de tratamiento la constituyen los corticoides a dosis altas.

Palabras clave

SÍNDROME DE ACTIVACIÓN MACROFÁGICA; MACRÓFAGOS; ARTRITIS; ARTRITIS JUVENIL; ARTRITIS REUMATOIDE; MACROPHAGE ACTIVATION SYNDROME; MACROPHAGES; ARTHRITIS; ARTHRITIS, JUVENILE; ARTHRITIS, RHEUMATOID

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