Experiencia clínica en un lactante con histiocitosis de células de Langerhans

Autores/as

Palabras clave:

Histiocitosis, Células de Langerhans, Linfocitos Intraepiteliales, Alergia e Inmunología, inmunología, Granuloma.

Resumen

Introducción: la histiocitosis de Células de Langerhans o Histiocitosis X es una enfermedad proliferativa benigna que afecta a las células dendríticas. Presenta un amplio espectro clínico, desde el granuloma eosinófilo óseo aislado, hasta la afectación multisistémica con fallo orgánico con o sin resistencia a la quimioterapia.

Presentación de caso: lactante de sexo masculino de cuatro meses de edad, sin antecedentes familiares de enfermedades hematooncológicas; inició su padecimiento dos meses antes con lesiones en el cuero cabelludo, en el tronco, los pliegues axilares e inguinales, e irritabilidad. El médico de la familia prescribió antiinflamatorios no esteroideos sin mejoría y remitió al paciente al servicio de Dermatología. A la exploración clínica se encontró con adinamia, hiporexia y pérdida de peso, incremento de la irritabilidad a la palpación de las caderas, aumento de volumen de la pierna izquierda y adenopatías cervicales. Se le realizaron complementarios y se llegó al diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Se inició tratamiento con seis mercaptopurina y vinblastina, transfusiones de hemoderivados y tratamiento con Filgastrim, con lo que mostró mejoría clínica.

Conclusiones: la histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad compleja y poco frecuente cuya fisiopatología y pronóstico aún no se han descrito ampliamente. Es de difícil diagnostico por su presentación heterogénea y el tratamiento debe ser individualizado. Esta enfermedad representa un desafío y es importante sensibilizar al personal médico sobre la necesidad de profundizar en su conocimiento para un diagnóstico y manejo oportunos.

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Citas

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Publicado

2021-02-17

Cómo citar

1.
Pita Barrios Y, Peralta Santiesteban S, Blanco-Gómez CA. Experiencia clínica en un lactante con histiocitosis de células de Langerhans. Univ. Méd. Pinareña [Internet]. 17 de febrero de 2021 [citado 6 de mayo de 2025];18(2):e645. Disponible en: https://revgaleno.sld.cu/index.php/ump/article/view/645

Número

Sección

Presentación de caso

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